هیپرتانسیون اولیه شریان ریوی عبارت است از بالا بودن فشار شریان ریوی بدون علت قابل توجیه و در واقع تشخیص بیماری بر اساس رد سایر علل هیپرتانسیون ریوی می باشد. بیماریهای انسداد وریدی ریوی که باعث هیپرتانسیون ریوی می شود، حتی اگر علتی برای آن یافت نشود هیپرتانسیون اولیه شریان ریوی تلقی نمی گردد. این بیماری یک انسیدانس دو در میلیون دارد و در کودکان زیر 15 سال نادر است. انسیدانس آن قبل از بلوغ در هر دو جنس برابر است ولی پس از بلوغ نسبت مذکر به مونث یک به دو یا یک به چهار است. هیپرتانسیون اولیه شریان ریوی در هر سنی حتی در شیرخواران کمتر از 6 ماه گزارش شده است. لیکن اکثریت بیماران را بالغین جوان 35-15 سال تشکیل می دهند، موارد فامیلیال هم گزارش شده است. این مقاله مروری کوتاه بر سه مورد گزارش شده در کودکان است و از این نظر که در کودکان بسیار نادر است اهمیت دارد. بیمار اول دختر هشت ساله ای است که سابقه سنکوپ، شوک و برادی کاردی ارجاع داده شده است و تحت عملیات احیای موفق قرار گرفته است. بیمار دوم پسر 11.5 ساله است که با تنگی نفس کوششی ارجاع داده شده و بیمار سوم دختر 9 ساله است که با ادم اطراف چشم ها و تنگی نفس کوششی در بیمارستان پذیرش داده شده است. از این سه بیمار الکتروکاردیوگرافی، اکوکاردیوگرافی، کاتتریسم و آنژیوگرافی به عمل آمد و تشخیص نهائی هیپرتانسیون اولیه ریوی داده شد.